文章目录

• “渐冻人”的病因至今不明。
• “渐冻人”很难诊断，容易混淆很多疾病。
• 如何给“渐冻人”“解冻”？

随着“冰桶挑战”活动在社交网络上的迅速传播，“渐冻人”逐渐被人们认可。“渐冻症”是一种运动神经元疾病，医学名称为肌萎缩侧索硬化。初期症状较轻，但随着深圳生命网的发展，会逐渐变得不能动弹，不能说话，甚至影响呼吸，进而导致死亡。

那么，如何给“渐冻人”“解冻”呢？在2019年10月24日下午中山大学附属第一医院举办的“肌萎缩侧索硬化-患者沟通会”上，神经内科姚晓莉教授表示，肌萎缩侧索硬化的治疗目前仍是一个棘手的问题，早期诊断和治疗是关键。

“渐冻人”的病因至今不明。

肌萎缩性硬化症是世界卫生组织列出的五种绝症之一。其深圳生活网病因不明。目前主要认为可能与病毒感染、中毒损伤、自身免疫、兴奋性氨基酸、遗传、吸烟、环境等因素有关。

根据流行病学调查，我国约有6-8万“渐冻人”，年龄大多在40-50岁左右。姚晓莉教授说，截至目前，中山大学附属第一医院神经内科确诊的最小患者为17岁，且发病年龄越来越年轻。

“渐冻人”很难诊断，容易混淆很多疾病。

姚晓莉教授说，肌萎缩侧索硬化通常是从一侧肢体开始，然后向对侧发展。首先出现的症状往往是手指运动不灵活、无力，继而出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到手臂、肩膀甚至躯干和下肢。萎缩的肌肉常伴有肌肉跳动。晚期出现饮水后呛咳、口齿不清、吞咽困难，最终会因呼吸困难或呼吸道感染导致死亡。此外，患者还可能出现认知障碍，如变化、易怒、理解力和执行力下降等。所以肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断容易混淆很多疾病，比如多系统萎缩、帕金森病、肯尼迪病、肾上腺脊髓神经病，甚至颈椎病等等。

对此，姚晓莉教授特别强调，如果患者出现肌肉紧张、疼痛、僵硬等症状。，他们不应该轻易做颈椎腰椎手术，而需要反复确诊。建议去国内知名医院的神经内科就诊，以免加重肌萎缩侧索硬化的进展。

如何给“渐冻人”“解冻”？

“目前肌萎缩侧索硬化的治疗主要包括药物治疗、营养支持和呼吸支持。主要治疗是利鲁唑。根据中国的真实世界队列研究，服用利鲁唑至少6个月可以显著有益于患者，并延缓疾病的发展。服药期间，一定要遵医嘱，在医生指导下进行营养支持和呼吸支持。”

姚晓莉教授表示，虽然深圳生命网肌萎缩侧索硬化症的治疗是一个棘手的问题，且缺乏有效的治愈药物，但通过不断更新的诊断标准，早期诊断、早期多学科综合治疗，仍能延缓患者的生存期，提高其生活质量，为患者带来希望。